胆管癌的病因至今未明。多数人认为诱发胆囊癌的因素也可诱发胆管癌，但胆管部与胆结石之间的关系不如胆囊癌那样明显，约1/3～1/4合并有结石。

胆管癌以腺癌最多见，鳞状细胞癌及肉瘤非常罕见。腺癌可分为乳头状腺癌，粘液样腺癌和硬化性腺癌。胆管癌的体积一般不大，但常较早浸润到整个胆管壁或突出于管腔内，形成环状狭窄，导致胆管梗阻而出现黄疸、出血及感染症状。胆总管、胆总管癌大多局限于原发部位，肝门癌常向对侧或肝总管扩散。胆管癌常较早浸润肝脏和局部淋巴结，其次为胆囊、腹膜表面、胃肠道浆膜面和腹主动脉周围淋巴结。再次为胰腺、膀胱、直肠凹等处。无一例因癌肿广泛转移而死亡，主要死亡原因均因胆管梗阻合并感染。

硬化性胆管部为高度分化的腺癌，并有大量纤维组，只增生，使管壁硬化、变厚、变形、变细。加之病变缓慢，病程可达数月至数年。常因胆管炎反复发作，可发生胆汁性肝硬化。晚期可有肝功能损害，影响凝血功能。